В учебном пособии представлены современные материалы, посвященные актуальным вопросам эпидемиологии первичных дефектов в иммунной системе, механизмам их реализации, клинической и лабораторной диагностики и возмож-ным методам их лечения. Приведены последние данные отечественной и зару-бежной литературы. Освещены вопросы современной диагностики первичных иммунодефицитов на антенатальном уровне, а также перспективы лечения, реа-билитации рассматриваемой категории пациентов.